Гипопаратиреоз: симптомы, диагностика, лечение

Эффект гипопаратиреоза заключается в снижении выработки паратиреоидного гормона. Снижение уровня паратиреоидного гормона оказывает большое влияние на кальций-фосфатный баланс - снижается уровень кальция и повышается уровень фосфата в крови. Кальций играет огромную роль в регулировании работы мышечных и нервных клеток. Дефицит кальция, который является одним из основных последствий гипопаратиреоза, вызывает многочисленные симптомы в мышцах и нервной системе. Последствия гипопаратиреоза влияют на функционирование всего организма.

Паращитовидные железы - это группа небольших желез, расположенных, как следует из названия, возле щитовидной железы, перед шеей. У человека обычно 4 паращитовидных железы, средний размер 3-5 мм. Паращитовидные железы - это железы внутренней секреции, и поэтому их основная функция - вырабатывать гормоны. Самый важный гормон, вырабатываемый паращитовидными железами, - это паратироидный гормон (ПТГ).

Паращитовидные железы регулируют уровень кальция и фосфата в организме через гормон паращитовидной железы. Деятельность паращитовидных желез в первую очередь влияет на те органы, которые играют роль в кальциево-фосфатном балансе организма. К ним относятся: кости (основной запас кальция и фосфатов), желудочно-кишечный тракт (источник кальция и фосфатов, абсорбируемых с пищей) и почки (отвечающие за их выведение с мочой). Гормон паращитовидной железы, вырабатываемый паращитовидными железами, увеличивает уровень кальция и снижает уровень фосфата в крови.

Гипопаратиреоз - виды и причины

Гипопаратиреоз может возникать по-разному. Мы делим гипопаратиреоз на первичный, связанный с прямым нарушением функции паращитовидных желез, и вторичный, связанный с другими заболеваниями.

Есть еще третий тип - предполагаемый гипопаратиреоз. Это состояние, при котором паращитовидные железы функционируют должным образом и выделяют паратироидный гормон, но его активность блокируется. Псевдогипопаратиреоз также называют резистентностью к паратиреоидным гормонам.

Первичный гипопаратиреоз - это состояние, при котором паращитовидные железы отсутствуют или разрушены в процессе болезни. Отсутствие паращитовидных желез может быть врожденным заболеванием, и в этом случае гипопаратиреоз появляется вскоре после рождения.

Иногда паращитовидные железы могут быть повреждены в ходе хронических заболеваний. Это происходит, например, в результате некоторых аутоиммунных заболеваний, когда иммунная система человека распознает свои собственные органы как чужеродные и стремится их уничтожить. Однако наиболее частой причиной гипопаратиреоза являются ятрогенные факторы, то есть факторы, связанные с лечением.

Паращитовидные железы - это очень маленькие железы, которые часто скрыты в паренхиме щитовидной железы. Любые вмешательства на шее, такие как хирургическое вмешательство или предыдущая лучевая терапия, могут повредить паращитовидные железы.

Очень часто при операции по удалению щитовидной железы (например, из-за рака) одновременно удаляются и паращитовидные железы - спасти их во время процедуры технически невозможно. Послеоперационный гипопаратиреоз может быть временным, но если паращитовидные железы удалены навсегда, гипопаратиреоз будет постоянным.

Вторичный гипопаратиреоз - это состояние, при котором активность паращитовидной железы снижается из-за других заболеваний или нарушений обмена веществ. Вторичный гипопаратиреоз чаще всего вызывается повышенным уровнем кальция в крови. Задача паращитовидных желез - повышать уровень кальция.

Однако, если уровень кальция по какой-то причине уже высок, паращитовидные железы становятся временно «ненужными» - их деятельность прекращается, а выработка паратироидного гормона снижается. Это состояние называется вторичным гипопаратиреозом.

Гипопаратиреоз - симптомы

Гипопаратиреоз приводит к снижению уровня кальция в крови. Кальций - один из важнейших элементов нашего тела, он необходим для правильного функционирования всех органов и клеток.

Одна из основных функций кальция - регулирование взаимодействия двух систем: нервной и мышечной. Кальций отвечает за передачу нервных импульсов мышцам, тем самым инициируя их сокращение.

Первые опасения по поводу гипопаратиреоза в основном связаны со снижением уровня кальция в крови. Это состояние приводит к нарушению нервно-мышечной регуляции, которое в медицине называется тетанией.

Тетания может проявляться болезненными мышечными спазмами (особенно конечностей и лица), а также ощущением неприятного покалывания и онемения кожи вокруг рта и на кончиках пальцев. Сокращения мышц при тетании могут привести к характерному положению руки.

Острый приступ тетании может сопровождаться множеством дополнительных симптомов: тошнотой и рвотой, нарушениями зрения, учащенным дыханием, головной болью и болью в животе, а также нарушениями сердечного ритма.

Полноценная тетания обычно развивается при внезапном и значительном падении уровня кальция в крови. Это происходит, например, из-за послеоперационного гипопаратиреоза, когда удаленные паращитовидные железы внезапно перестают вырабатывать паратироидный гормон.

Однако стоит помнить, что гипопаратиреоз может развиваться хронически и постепенно. Несмотря на значительное снижение уровня кальция, организм частично к нему приспосабливается - симптомы тетании менее выражены или почти незаметны (так называемая скрытая тетания).

Тогда диагностика гипопаратиреоза может быть затруднена. В клинической картине преобладают неспецифические симптомы, такие как головные боли, подавленное настроение или хроническая усталость.

Хроническое снижение уровня кальция приводит к изменениям кожи и ее придатков. Длительный гипопаратиреоз может вызвать сухость кожи, повышенную ломкость ногтей и выпадение волос. Иногда единственным признаком хронического гипопаратиреоза являются психические расстройства (например, синдромы деменции, депрессия или невротические расстройства).

Гипопаратиреоз - диагностика

Диагноз гипопаратиреоза основывается, прежде всего, на анамнезе, физическом осмотре и результатах лабораторных исследований. Паращитовидные железы настолько малы, что их методы визуализации не являются полезными для диагностики. Намного важнее оценить активность паращитовидных желез, измерив концентрацию паратироидного гормона в крови.

Во многих случаях первоначально заподозрить гипопаратиреоз можно на основании истории болезни и типичных клинических симптомов. Например, операция в области шеи и последующие симптомы тетании указывают на высокую вероятность послеоперационного гипопаратиреоза. Хронический гипопаратиреоз может иметь легкую симптоматику, поэтому диагноз должен подтверждаться объективными лабораторными исследованиями.

Основанием для диагностики гипопаратиреоза являются анализы крови, в которых измеряется уровень кальция, фосфата и паратиреоидного гормона. При гипопаратиреозе уровень паратиреоидного гормона опускается ниже нижней границы нормы.

Первичный гипопаратиреоз приводит к снижению уровня кальция (гипокальциемия) и повышению уровня фосфата в крови (гиперфосфатемия ). При вторичном гипопаратиреозе уровни паратиреоидного гормона снижаются в результате изначально повышенного уровня кальция.

Уровни кальция, фосфата и паратиреоидного гормона в крови достаточны для постановки диагноза гипопаратиреоза. Для подтверждения диагноза врач может назначить дополнительные анализы мочи.

При первичном гипопаратиреозе экскреция кальция с мочой увеличивается, а фосфатов снижается из-за дефицита паратироидного гормона. Введение пациенту паратиреоидного гормона увеличивает уровень фосфата в моче. Положительный результат этого теста, называемого тестом Элсворта-Ховарда, подтверждает диагноз первичного гипопаратиреоза.

Если присутствуют определенные клинические симптомы, врач может назначить дополнительные диагностические тесты. Подозрение на аритмию - показание к ЭКГ, оценке частоты и регулярности пульса.

Если у пациента наблюдаются мышечные симптомы, указывающие на тетанию, врач может назначить так называемый ЭМГ (электромиографический) тест для оценки нервно-мышечной проводимости. Во время ЭМГ-теста может быть проведен тест на тетанию, чтобы подтвердить или исключить диагноз.

Неврологические или психиатрические симптомы при гипопаратиреозе являются показанием для визуализации центральной нервной системы. Типичная картина гипопаратиреоза - очаги внутримозговых кальцификатов (в области так называемых базальных ганглиев).

Гипопаратиреоз - лечение

Лечение гипопаратиреоза в основном симптоматическое. Если произошло необратимое повреждение или удаление паращитовидных желез, восстановить их функцию невозможно. Основное последствие гипопаратиреоза - дефицит кальция и избыток фосфата в крови.

Лечение направлено на исправление этих нарушений. Для достижения целевой концентрации кальция необходим постоянный прием препаратов кальция. В случае очень сильного дефицита и серьезных клинических симптомов (тетании) может потребоваться внутривенное введение кальция.

Регулировка уровня кальция возможна только при правильных значениях витамина D3 и магния в крови, поэтому в случае их дефицита необходимы соответствующие добавки.

Избыток фосфатов лечится путем изменения диеты (ограничение продуктов с высоким содержанием фосфатов, таких как молоко, сыр, яичные желтки, мясные продукты, консервы, рыба) и использования препаратов, снижающих всасывание фосфатов из желудочно-кишечного тракта.

Если описанные методы не приносят ожидаемых результатов и баланс кальция и фосфата остается несбалансированным, назначают препарат, повышающий уровень паратироидного гормона - так называемый человеческий рекомбинантный паратиреоидный гормон (Natpara).

Показанием к его применению является устойчивый к стандартному лечению гипопаратиреоз, а также наличие осложнений заболевания. Препарат зарегистрирован для использования в Европейском Союзе, но его самый большой недостаток - очень высокая цена.