Гемофилия B истребила Романовых

Американские и российские ученые впервые доказали, что царевич Алексей Романов и его мать Александра Федоровна страдали гемофилией B.

Сотрудники Медицинской школы университета Массачусетса вместе с заведующим лабораторией молекулярной генетики мозга РАМН Евгением Рогаевым исследовали ДНК Романовых, полученную из останков, найденных в Екатеринбурге.

Генетическое исследование должно было подтвердить данные современников Романовых о том, что императорская семья страдала наследственным нарушением свертываемости крови. Последний носитель этого заболевания принц Прусский Вальдемор умер в 1945 году, а исторические документы указывали на гемофилию лишь симптомами -- повышенной кровоточивостью, частыми гематомами.

Не тот ген

Чаще всего (в 80% случаев) подобные страдания испытывают лица, у которых в половой X-хромосоме мутировал ген под названием F8. Рогаеву не удалось обнаружить в ДНК Романовых дефекта в этом гене, в результате чего ученый обратился к соседнему гену F9. Он отвечает за возникновение более редкой формы гемофилии -- типа B. «В этот раз ученым удалось обнаружить мутацию гена F9 в материале, взятом из костей Алексея, Анастасии и их матери Александры», -- сообщается в научном журнале Science.

Гемофилия В поражает всего 15% носителей этого заболевания. Существует и другая, еще более редкая форма гемофилии (С), однако она известна лишь у евреев-ашкенази.

Мутация в генах F8 и F9 мешает белкам-фибринам формировать струп в месте пореза или пробку в сосуде, который перекрывает ток крови. В результате даже малейший порез может привести к полному обескровливанию человека. Известны случаи, когда страдающие гемофилией люди истекали кровью на протяжении недель.

Гемофилия -- рецессивное заболевание. Чаще всего им страдают мужчины, а женщины лишь являются носительницами -- симптомы у них не проявляются.

Косвенная причина падения династии

На основании имеющихся данных ученые предполагают, что мутация гена F9 произошла у британской королевы Виктории (1819-1901), так как среди ее предков гемофиликов не выявлено. Любимая Шерлоком Холмсом правительница передала заболевание своим потомкам, которые вошли в состав правящих домов не только России, но и Германии с Испанией.

Однако лишь в Российской империи эта болезнь привела к серьезным политическим последствиям, потому что Алексей был наследником Николая II. Увидев, какой мальчик уязвимый, врачи заверяли Александру Федоровну, что ее сын не проживет и месяца, однако она мечтала спасти его, для чего шла на любые жертвы. 1 ноября 1905 года, когда Алексею исполнилось уже 14 месяцев, Николай II познакомился с крестьянином Тобольской губернии Григорием Распутиным. Сибиряку удавалось останавливать кровотечения царевича и прекращать припадки, в результате чего Алексей смог дожить до подросткового возраста.

Трагедия Романовых заключалась в том, что Распутин перестал быть «лечащим врачом семьи» и стал вмешиваться в политику, как внутреннюю, так и внешнюю, подрывая авторитет царской семьи и монархии. Результатом стал расстрел 17 июля 1918 года в Екатеринбурге, который покончил с одной из древнейших династий Европы.

По словам Рогаева, результаты исследования ДНК ставят последнюю точку в идентификации останков царской семьи.