Шанс родиться с врожденным пороком сердца выпадает примерно одному малышу из ста. Еще хуже, когда пороков сердца сразу несколько. Единственное лечение -- вовремя сделанная операция.
«Из тысячи новорожденных восемь-десять детей рождаются с пороками сердца. При современном и своевременном лечении летальность среди больных с врожденными пороками сердца крайне низкая. Каждый такой смертельный случай -- ЧП для медицины. За исключением очень сложных случаев, когда фактически надо делать пересадку сердца. Без хирургической помощи 36% детей умирало бы в течение первого месяца жизни, еще 35,5% -- в следующие 11 месяцев. Таким образом, около 72% детей с тяжелыми врожденными пороками сердца без операции не живут больше года. Выживают только дети с простыми пороками», -- привел статистику в беседе с корреспондентом Infox.ru академик РАМН, директор НЦССХ им. А. Н. Бакулева Лео Бокерия. Еще 50 лет назад детей с врожденными пороками сердца спасти не удавалось. Сегодня же очевидно, что надо бояться не операции на сердце у ребенка, а промедления, которое может стоить жизни.
«Синие» и «бледные»
Врожденные пороки сердца условно делят на «бледные» и «синие». «Бледные» -- это когда артериальная кровь, обогащенная кислородом, частично сбрасывается в малый, легочный круг кровообращения с венозной кровью, при этом нормальный газообмен в органах и тканях страдает мало. При «синих» пороках, наоборот, венозная кровь из малого круга кровообращения, не пройдя через легкие, попадает в русло с артериальной кровью и смешивается с ней. Таким образом, нарушается доставка кислорода в ткани и кожа человека приобретает синюшный цвет, так называемый цианоз.
Детский инсульт
«Синие» пороки диагностируются раньше «бледных» потому, что при них ярче выражена внешняя симптоматика: синие губы, ушные раковины, ногти, кожа. Прогноз при таких пороках крайне неблагоприятный: такие дети долго не живут. Если порок не устранить, организм начнет приспосабливаться к недостатку кислорода. Эритроциты, которые переносят кислород, становятся существенно больше, чем у обычного человека, их движение замедляется, чтобы успевать вбирать в себя кислород. Гемоглобин занимает все пространство, вследствие чего может развиться стаз, и у детей в 10-17 лет происходит инсульт.
Жизнь с пороком сердца
«Бледные» пороки выявляются, как правило, при клинической диагностике. Так как внешний вид ребенка не вызывает настороженности, диагноз часто ставят поздно. Вот что говорит руководитель отделения ультразвуковой диагностики НЦССХ им. А. Н. Бакулева Виктория Плахова: «Некоторые виды пороков можно установить только при УЗИ-обследовании». Симптоматика заболевания может не проявляться годами. Объясняет академик РАМН Лео Бокерия: «Дети с пороком «бледного» типа, например с дефектом межпредсердной перегородки, могут спокойно прожить до 20 и даже до 40 лет, и вдруг в один день они себя плохо почувствуют. Это значит, что происходит нарушение ритма, развивается мерцательная аритмия. Больные нередко до минут отмечают время, когда им стало плохо». Так бывает в тех случаях, когда не поставлен диагноз или, что случается довольно часто, врачи тянут с проведением операции».
Цена промедления
[v1] Виктория Плахова: «Часто в наш центр направляют пациентов, когда они уже на грани операбельности. Это происходит от непонимания гемодинамики конкретного порока. Одни пороки мы можем наблюдать и провести операцию планово либо на первом-втором году жизни, либо позднее. Но есть пороки сердца, которые необходимо оперировать строго до года. И все. Потому что дальше запускается механизм поражения легких. Сколько было таких случаев, когда мы успешно делали операцию, а через несколько лет теряли этих больных. Не из-за того, что у них больное сердце, а потому, что у них уже больные легкие».
Уточнить диагноз
Врожденных пороков сердца около 100 видов, их комбинаций еще больше. Кардиологи на местах могут не ориентироваться в сложных случаях в силу того, что в их практике таких больных не встречалось. Только в крупных федеральных центрах, куда приезжают пациенты со всей страны, врачи имеют более точное представление о широком спектре возможных дефектов сердца. Поэтому опыт врачей-диагностов ведущих клиник страны бесценный. Немаловажное значение имеет наличие современного оборудования.
Для диагностики врожденных пороков сердца необходимо проведение эхокардиографии, электрокардиограммы и рентгена. Как правило, при эхокардиографическом обследовании ставится окончательный диагноз. В трудных случаях может быть дополнительно проведена компьютерная томография или ангиография. Современные технологии позволяют поставить диагноз еще до рождения ребенка, на 14-16-й неделе внутриутробного развития плода и позже. Тогда кардиологи готовятся к рождению младенца заранее, наблюдая за мамой и за развитием плода. Операция, проведенная сразу после рождения, фактически становится вторым рождением здорового малыша.
Это первая серия документального проекта Infox.ru «Сердце ребенка. Врожденный порок»Все материалы проекта:1. «Сердце ребенка. Врожденный порок. Постановка диагноза»2. «Сердце ребенка. Врожденный порок. Операция»3. «Сердце ребенка. Врожденный порок. Шанс выжить без операции»
Следующую серию смотрите в среду, 13 декабря, в 15.00.
